Sindromul Guillain-Barre, numit și poliradiculonevrita acută și paralizie ascendentă Landry, este o tulburare inflamatorie a nervilor periferici, acei nervi situați în afara creierului și a măduvei spinării. Se caracterizează prin instalare rapidă a slăbiciunii și adesea a paraliziei la nivelul picioarelor, brațelor, mușchilor respiratori și feței. Slăbiciunea este însoțită adesea de senzații anormale.
Mulți pacienți necesită internarea într-o secție de terapie intensivă la începutul bolii, mai ales dacă este necesară susținere respiratorie cu ajutorul unui aparat sau dacă este afectat procesul de înghițire. Cu toate că majoritatea oamenilor se recuperează, acest proces poate dura mai multe luni și este posibil ca unele persoane să rămână cu invaliditate de diferite grade pe termen lung. Rata de mortalitate este sub 5%. Sindromul Guillain-Barre poate apărea la orice persoană, la orice vârstă, indiferent de sex.
Simptome sindrom Guillain-Barre (poliradiculonevrita acută)
Tabloul clinic în faza de stare este caracterizat printr-o paralizie ascendentă simetrică care atinge cele patru membre (tetraplegie) și uneori nervii cranieni (diplegie facială, în ordinea frecvenței: IX, VII, X, III, VI), cu dureri frecvente, care pot persista timp îndelungat (mialgii, dureri la întinderea trunchiurilor nervoase și uneori dureri rahidiene), deficit senzorial moderat (parestezii sau disestezii) și areflexie osteotendinoasă. Sunt posibile complicații vitale: tulburări cardiorespiratorii, pandisautonomia acută Young și Adams (hipo- sau hipertensiune arterială, tulburări ale ritmului cardiac, tulburări ale sudorației), tulburările de deglutiție. Atingerea rădăcinilor cervicale și craniene antrenează o paralizie respiratorie și poate fi necesară ventilația mecanică. Boala evoluează în trei faze.
În prima fază, care durează în medie 12 zile (între 3 zile și 1 lună), apare o paralizie a membrelor inferioare, care se extinde simetric la membrele superioare (tetraplegie) și la nervii cranieni, provocând paralizie facială, tulburări oculomotorii și de deglutiție. Poate apărea și o paralizie a mușchilor respiratori.
A doua fază, perioadă în platou, cu durata medie de 11 zile (între 1 și 35 de zile), în care semnele precedente neurologice sunt stabile.
Cea de a treia fază, care poate dura de la câteva săptămâni la luni (în medie 24 de săptămâni), este cea de regresiune treptată a semnelor. Evoluția este cel mai frecvent favorabilă, cei mai mulți pacienți se refac considerabil după câteva luni. Mai rar pot persista sechele motorii, aproximativ 30% din adulți și chiar mai mult dintre copii rămân cu pareză reziduală la 3 ani.
Cauze sindrom Guillain-Barre (poliradiculonevrita acută)
Cauza este necunoscută. Știm că aproximativ 50% din cazuri survin la scurt timp după o infecție microbiană (virală sau bacteriană), uneori o infecție simplă și obișnuită, cum este gripa sau toxiinfecția alimentară. Unele teorii sugerează un factor declanșator autoimun în care sistemul de apărare al pacientului, format din anticorpi și globule albe, este solicitat să acționeze împotriva organismului, deteriorând mielina (învelișul sau izolația nervilor), ceea ce duce la amorțeală și slăbiciune.
Variante ale poliradiculonevritei acute
sindromul guillain-barre poliradiculonevritaacută
Sindromul Miller-Fisher
Este o variantă a poliradiculonevritei acute, caracterizată prin triada:
- oftalomoplegie
- ataxie
- areflexie
În general debutează cu diplopie prin pareza bilaterală de nerv abducens. Ptoza palpebrală este frecventă în această formă de boală, dar pupila este rar afectată. Slăbiciunea musculară este minimă dar uneori sindromul Fisher evoluează către forma clasică de poliradiculonevrită acută. Peste 85% din pacienți au anticorpi GQ1B pozitivi.
Forma faringo-cervico-brahială
Este o formă rară a poliradiculonevritei acute în care pacienții se prezintă cu paralizie acută la nivelul membrelor superioare, faringelui și musculaturii gâtului. Peste jumătate din ei au anticorpi anti-GT1a pozitivi. Se pare că este precedată mai frecvent de infecții respiratorii față de cele gastrointestinale.
Forma oculo-faringiană
Se manifestă prin diplopie si disfagie cu simptome minime sau absente în alte teritorii. Pacienții au frecvent anticorpi anti-GT1a pozitivi.
Forma paraparetică
Se manifestă prin slăbiciune musculară, tulburări senzitive și areflexie limitate la nivelul membrelor inferioare. RMN-ul este important pentru a se face diagnosticul diferențial cu mielita.
Forma pur senzitivă
Este o formă rară determinată de afectarea rapidă a fibrelor senzitive groase și mai puțin cele subțiri ceea ce determină ataxie senzitivă, pseudoatetoză, durere și disautonomie. Simptomatologia poate cuprinde inclusiv fața.
Forma pur motorie
Se manifestă doar prin simptomatologie motorie și areflexie. Are un prognostic similar cu poliradiculonevrita acută clasică.
Forma pur autonomă
Este o formă rară în care pacientul prezintă:
- durere abdominală
- greață
- vărsături
- gastropareză
- ileus
- hipotensiune ortostatică
- tulburări de ritm cardiac
- sincope
- disfuncție erectilă
- disfuncție urinară
Pacienții asociază de obicei areflexie și simptome senzitive ușoare distale. Frecvent manifestările clinice dispar în câteva luni.
Forma axonală
Este o formă de poliradiculonevrită acută întâlnită mai ales în Asia și mai rar în Europa și Statele Unite. Se poate prezenta ca neuropatie acută axonală motorie (acronimul din engleză AMAN) sau neuropatie acută axonală motorie și senzitivă (AMSAN).
Forma axonală se pare că este mai frecvent precedată de infecția cu Campylobacter jejuni și apare mai des la persoane tinere. Slăbiciunea musculară începe la nivelul picioarelor, are progresie ascedentă simetrică și evoluție acută ajungând să cuprindă membrele superioare, regiunea cervicală și bulbară și chiar musculatura respiratorie. Pacienții se prezintă cu tetrapareză și areflexie, ce pot fi însoțite de slăbiciunea musculaturii cervicale (mai ales flexorii și uneori spasme pe extensori, cu aspect de pseudomeningism), pareză facială bilaterală, disfagie, dizartrie, insuficiență respiratorie, simptomatologie senzitivă, semne de afectare vegetativă. Acești pacienți au mai frecvent pozitivi anticorpi anti-GM1, GM1b, GD1a, GD1b. Studiul electrodiagnostic evidențiază leziunea axonală importantă. Se pare că atacul imun al macrofagelor are loc sub teaca de mielină (periaxonal), triggerul fiind un antigen de pe suprafața axonului motor. Tratamentul este același, dar prognosticul este ceva mai rezervat.
Diagnostic / investigații sindrom Guillain-Barre (poliradiculonevrita acută)
Diagnostic diferențial:
- Polineuropatii acute (toxice – taliu, arsenic, plumb, organofosforice; medicamente – amiodarona, săruri de aur, porfirie; alcoolism; vasculita sistemică; difterie; boala Lyme; polineuropatia din bolile critice)
- Boli de joncțiune neuromusculară (botulism, miastenia gravis)
- Boli ale sistemului nervos central (ocluzia de arteră bazilară, mielita).
Diagnostic paraclinic:
Teste serologice:
- leucocitoza ușoară
- uneori transaminaze mărite
- uneori anticorpi anti-GM1 pozitivi (mai ales în formele precedate de infecția cu Campylobacter jejuni)
- uneori anticorpi anti-GQ1b (mai ales în forma Fisher)
- uneori anticorpi anti-GT1a (mai ales în varianta farngo-cervico-brahială)
Aspectul LCR
Nivelul de proteine din LCR (proteinorahia) poate fi normal în prima săptămână de evoluție a bolii, dar crește în următoarele săptămâni în 95% din pacienți. Celulele din LCR rămân în număr mic și această diferență între proteinorahia mare și citologia normală poartă numele de disociație albuminocitologică. Benzile oligoclonale și proteina bazică mielinică pot fi prezente.
Electromiografia (EMG)
Este foarte utilă în stabilirea diagnosticului de poliradiculonevrită acută. În Europa și Statele Unite boala are un pattern predominant demielinizant, pe când în China și Japonia este predominant axonală. În primele 4 zile de la debut, studiul electrodiagnostic poate fi normal. Primele semne care apar sunt absența reflexului H și prelungirea latentelor undelor F sau absența undelor F. În general anomaliile motorii și senzitive apar clar după 3-4 săptămâni de evoluție.
Rezonanța magnetică nucleară (RMN)
Poate evidenția la peste 80% din pacienți captarea substanței de contrast la nivelul rădăcinilor spinale (mai ales cele ventrale) și cozii de cal (cauda equina) în secvența T1. Este foarte utilă și atunci când se pune problema unui diagnostic diferențial cu mielita.
Biopsia nervoasă
Este foarte rar necesară, pentru că procesul patologic în poliradiculonevrita acută afectează în special rădăcinile spinale și mai puțin nervii în porțiunea lor distală. Modificările histopatologice constau în demielinizare importantă și infiltrat inflamator perivascular (cu limfocite și macrofage) care determină un grad variabil de degenerare axonală, modificări ce apar în special în rădăcinile spinale dar segmentar se produc și la nivelul nervilor periferici sau cranieni. Studii recente au arătat că depozitarea complementului la suprafața mielinei este cel mai precoce eveniment imunologic în forma clasică a acestei boli.
Tratament pentru sindromul Guillain-Barre (poliradiculonevrita acută)
În stadiile sale incipiente, sindromul Guillain-Barre este imprevizibil. Prin urmare, cu excepția cazurilor foarte ușoare, majoritatea pacienților nou diagnosticați sunt spitalizați. De regulă, un caz nou de sindrom Guillain-Barre se internează în secția ATI (terapie intensivă) pentru monitorizarea respirației și a altor funcții ale organismului până când boala se stabilizează. Schimbul de plasmă (o procedură de „curățare” a sângelui) și administrarea intravenoasă a imunoglobulinelor în doză mare sunt utile adesea pentru reducerea duratei sindromului. În ceea ce privește durata, faza acută a sindromului Guillain-Barre variază de regulă de la câteva zile la câteva luni, peste 90% dintre pacienți trecând în faza de recuperare în decurs de patru săptămâni. Asistența pacienților presupune eforturi coordonate ale unei echipe alcătuite dintr-un medic neurolog, un medic de medicină fizică (medic de recuperare), un medic internist, un medic de familie, un fizioterapeut, un terapeut ocupațional, un asistent social, o asistentă medicală și un psiholog sau medic psihiatru.
Restul tratamentului este suportiv:
- asistare respiratorie, dacă se instalează insuficiența respiratorie
- reglarea tensiunii arteriale
- reglarea frecvenței cardiace
- controlul diurezei
- terapia durerii neuropate
- profilaxia trombozei venoase
- kinetoterapie
- terapie antidepresivă
- prevenirea infecțiilor nosocomiale.
Viitoare vaccinări ar trebui evitate la pacientul cu sindrom Guillain-Barre în perioada acută a bolii, iar dacă boala a apărut după administrarea unui anumit vaccin, acel preparat trebuie evitat toată viața.
Prognostic sindrom Guillain-Barre
90% din pacienții cu poliradiculonevrită acută ating nadirul în 4 săptămâni de evoluție, iar recuperarea începe la 1-4 săptămâni după ce deficitele neurologice se stabilizează. Când simptomatologia progresează pe o perioadă de peste două luni, trebuie avut în vedere alt diagnostic, cel mai frecvent polineuropatia cronică inflamatorie demielinizantă.
Pacienții cu poliradiculonevrită acută au un prognostic bun, după 1 an de la eveniment, peste 50% se recuperează complet și doar 3-4% își pierd complet funcția ambulatorie. În general pacienții imobilizați la pat au avut un grad mare de degenerare axonală. Progresia rapidă la tetrapareză, vârsta înaintată și necesitatea ventilației mecanice sunt factori de prognostic prost. De cele mai multe ori, prognosticul este mai bun la copil față de adult. Recurențele bolii apar în 1-5% din cazuri.
Sindromul Guillain-Barre și coronavirus (COVID-19)
Sindromul Guillain-Barre (SGB) va fi menționat ca reacție adversă foarte rară la COVID-19 Vaccine Janssen și se va include o atenționare în informațiile medicamentului, pentru a crește gradul de conștientizare în rândul profesioniștilor din domeniul sănătății și persoanelor vaccinate cu privire la acest risc.
Comitetul de siguranță al EMA, PRAC, a evaluat dovezile disponibile, inclusiv cazurile raportate în baza de date europeană referitoare la reacțiile adverse suspectate (EudraVigilance) și datele din literatura științifică., PRAC a analizat 108 cazuri de sindrom Guillain-Barre raportate la nivel mondial până la data de 30 iunie, peste 21 de milioane de persoane fiind vaccinate. Printre aceste rapoarte s-a numărat un deces.
În urma evaluării datelor disponibile, PRAC a considerat că există o posibilă relație cauzală între COVID-19 Vaccine Janssen și SGB. Deși cazurile de SGB apărute ca urmare a vaccinării cu COVID-19 Vaccine Janssen au fost raportate foarte rar, profesioniștii din domeniul sănătății trebuie să fie atenți la semnele și simptomele sindromului Guillain-Barre, având în vedere gravitatea acestei afecțiuni, pentru a permite diagnosticarea precoce, instituirea terapiei de susținere și tratamentul.
Persoanelor vaccinate li se recomandă să solicite imediat asistență medicală dacă dezvoltă semne și simptome sugestive ale SGB, cum sunt slăbiciune la nivelul extremităților, vedere dublă sau dificultăți de mișcare a ochilor.
