Sindromul Ramsay Hunt – ce este, cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Ramsay Hunt apare în urma unei infecții cu virusul Herpes Zoster, numit și Varicella-Zooster. În urma erupției de varicelă, poate fi afectat nervul facial, și anume ramura auriculară a nervului facial, situată la nivelul uneia dintre urechi. Sindromul Ramsay Hunt implică exacerbarea simptomelor date de varicelă, cu apariția unor complicații precum paralizie facială și pierderea auzului în urechea afectată.

sindrom Ramsay-Hunt

• O erupție roșie, dureroasă, cu leziuni pline de fluid, în jurul și înăuntrul uneia dintre urechi;
• Slăbiciune facială sau paralizie, pe jumătate de față, de partea cu urechea afectată. Uneori poate apărea înainte de erupția cutanată, iar uneori erupția nu apare deloc;
• Durere la nivelul urechii, slăbirea sau pierderea auzului;
• Tinitus;
• Dificultăți de închidere a unui ochi;
• Vertij;
• O modificare a senzației de gust sau pierderea gustului;
• Gură uscată sau ochi uscați.

Fiziopatologie sindrom Ramsay Hunt

Sindromul Ramsay Hunt se referă la zona zoster a ganglionului geniculat. După infecția inițială, virusul varicelei zoster se află latent în celulele nervoase din corp, unde este ținut sub control de către sistem imunitar. Având ocazia, de exemplu în timpul unei boli care suprimă sistemul imunitar, virusul se deplasează până la capătul celulei nervoase, unde provoacă simptomele descrise mai sus.

Ganglionul afectat este responsabil pentru mișcările mușchilor feței, senzația de atingere a unei părți a urechii și a canalului urechii, funcția gustativă a celor două treimi frontale ale limbii și hidratarea ochilor și a gurii. Sindromul se referă în mod specific la combinația acestei entități cu slăbiciune a mușchilor activați de nervul facial. În mod izolat, acesta din urmă se numește Paralizia lui Bell.

Cu toate acestea, la fel ca în zona zoster, lipsa leziunilor nu exclude cu siguranță existența unei infecții cu herpes. Chiar înainte de erupția veziculelor, varicela zoster poate fi detectat de pe pielea urechii.

Cauza sindromului este aceeași cu cea a varicelei. Varicela este produsă de un virus care, chiar și după vindecarea varicelei, rămâne în organism la nivelul nervilor, în stare latentă. Câțiva ani mai târziu, virusul poate fi reactivat, în momente de slăbire a sistemului imunitar. Atunci când este reactivat, apare ceea ce se numește zona zoster sau varicela adultului, ce poate evolua spre sindromul Ramsay Hunt.

Persoanele care nu au făcut niciodată varicelă nu pot dezvolta sindrom Ramsay Hunt. De asemenea, sindromul nu afectează ambele urechi, ci doar una dintre ele, și jumătatea de față corespondentă.

Diagnosticul pentru sindromul Ramsay Hunt se face de regulă cu ajutorul examenului clinic, care arată slăbiciune la nivelul feței și erupții veziculare. În completare se pot folosi următoarele teste:

• hemoleucograma, viteza de sedimentare a hematiilor și nivelul electroliților din ser sunt relevante pentru natura inflamatorie și infecțioasă a acestui sindrom;
• testarea conductibilității nervoase (electromiografie) pentru aprecierea gradului de deteriorare a nervului facial;
• teste serologice pentru identificarea virusului varicelozosterian;
• investigații imagistice (CT, RMN) care arată inflamarea nervilor faciali și gradul de răspândire a infecției la nivel cerebral;
• audiometria evidențiază hipoacuzie.

Deși poate apărea la orice persoană care a avut varicelă la un moment dat, sindromul Ramsay Hunt este mai comun în rândul adulților, afectând în mod tipic adulții cu vârste de peste 60 de ani. Este rar la copii, dar în ultimii ani au fost identificate suficiente cazuri în rândul tinerilor cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani.

Pentru a reduce riscul de transmitere a afecțiunii, pe perioada simptomatică, evitați contactul fizic cu:

• Oricine nu a avut niciodată varicelă sau nu a fost vaccinat;
• Oricine are un sistem imunitar slăbit;
• Nou-născuții;
• Femeile însărcinate.

Frecvență

herpes zoster oticus

• Sindromul Ramsay Hunt este a doua cauză de paralizie facială periferică atraumatică (PFT). Studiile statistice estimează că sindromul Ramsay Hunt cuprinde 12% din paralizia facială, aproximativ 5 cazuri la 100.000 de locuitori pe an.
• În ceea ce privește sexul, nu există diferențe semnificative, deci afectează bărbații și femeile în mod egal.
• Deși cineva care a avut varicelă poate dezvolta această condiție, este mai frecvent întâlnit la adulți.
• În mod specific, aceasta poate fi observată mai des în decada a doua și a treia a vieții.
• Sindromul Ramsay Hunt este o afecțiune rară sau rară la copii.

Complicațiile herpesului zoster oticus pot include:

• Pierderea auditivă permanentă și slăbiciunea facială – Pentru majoritatea persoanelor, pierderea auzului și paralizia facială asociate cu această boală sunt temporare. Cu toate acestea, poate deveni permanent pentru unii oameni;
• Afectarea ochilor – Slăbiciunea facială cauzată de herpesul zoster oticus poate face dificilă închiderea pleoapelor. Închiderea incompletă a pleoapelor poate duce la deteriorarea cupolei de protecție a țesutului limpede de pe partea din față a ochiului (corneea). Această deteriorare poate provoca dureri oculare și vedere încețoșată;
• Nevralgia postherpetică – Această afecțiune dureroasă apare atunci când o infecție cu herpesul zoster dăunează fibrelor nervoase. Mesajele trimise de aceste fibre nervoase devin confuze și exagerate provocând dureri care pot persista mult timp după ce alte semne și simptome ale herpesului zoster oticus s-au estompat.

Tratament sindrom Ramsay Hunt

Tratamentul sindromului Ramsay Hunt este medicamentos, iar medicul va alege o combinație dintre următoarele opțiuni, pentru un plan eficient de tratament. Medicamentele pot include:

• Medicamente antivirale, precum Aciclovir;
• Corticosteroizi, un tratament de scurtă durată cu Prednison în doze mari, va spori efectul antiviralelor;
• Medicamente anxiolitice ce pot ameliora simptome precum vertijul;
• Antialgice, eliberate cu prescripție.

Dovezile din studiile clinice indică faptul că inițierea tratamentului cât mai devreme, în primele zile, este corelată cu cea mai mare rată de ameliorare a sindromului, deși se menține încă un anumit beneficiu și dacă tratamentul este instituit mai tardiv. Potrivit unui studiu efectuat de Murakami, recuperarea completă a fost observată la 75% dintre pacienții tratați în primele 3 zile. Doar 48% dintre pacienții tratați de la 4 până la 7 zile s-au recuperat integral, iar când tratamentul nu a fost început decât după 7 zile, rata de succes a scăzut la 30% dintre pacienți. În plus, 50% dintre pacienții care nu au fost tratați în primele 3 zile au progresat la o pierdere completă a răspunsului la stimularea nervului facial.

Recuperarea funcționalității normale a organismului depinde de severitatea afectării neuronale. Începerea tratamentului într-un interval de 3 zile de la debutul simptomatologiei accelerează recuperarea completă în 70% din cazuri. Dacă începerea tratamentului se întârzie cu mai mult de 3 zile, șansele de recuperare scad la 50%. Copiii își revin mult mai repede decât adulții.